概述
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病。而髓鞘是指包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜。中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性两大类。常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病包括以下几种：
多发性硬化
多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。此病最常累计的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点如下：1.常发生于20-40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病比约1:2;2.亚急性起病多见;3.时间和空间多发性，空间多发性是指病变部位多发，时间多发性是指缓解-复发的病程;4症状及体征：.约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力，运动障碍下肢较上肢明显，以不对称瘫痪最常见。肢体、躯干或面部会有针刺麻木感、肢体发冷、蚂蚁爬行感、瘙痒感及尖锐、烧灼干等，眼部有急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。约30%的病人有眼肌麻痹及复视。30-40%患者有不同程度的共济运动障碍。发作性症状表现为强直痉挛、感觉异常、构音障碍共济失调、癫痫活动疼痛不适。精神症状上多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者可有欣快、兴奋感。此外，有些患者会表现为膀胱功能障碍，包括尿频、尿急、尿储留等。5.脑脊液检查、诱发电位、核磁共振成像对多发性硬化的诊断有重要意义。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。此病常累及部位是视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。主要临床特点如下：1.发病年龄以20-40岁最多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病;2.双侧同时或相继发生的视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎，在短时间内连续出现，导致失明和截瘫，病情发展迅速，多为单病程，也可有缓解-复发;3.视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头水肿。大部分患者视力在数日或数周后恢复;4.脊髓损害呈单相型或慢性多相复发型病程。常表现为播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，首发症状多为肢体麻木、肩痛或背痛，短时间内进展的轻截瘫等。临床表现结合核磁、视觉诱发电位、脑脊液等有助于诊断。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点。本病呈单相病程，儿童和青年人多见，男女发病率无明显差异，四季均可发病，通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。ADEM多在感染或疫苗接种后1-2周急性起病，少数也可呈暴发式或亚急性起病，出疹后脑脊髓炎通常出现于皮疹后2-4天，常表现为疹斑正在消退、症状正在改善时患者突然再次出现高热，并伴有头昏、头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。临床表现为多灶性神经功能障碍，绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状较为突出，如意识障碍和精神异常;脑局灶性损害的表现，如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等也较为常见;少数患者脑膜受累，可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征;锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等;脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉减退或消失，不同程度的膀胱及直肠功能障碍等。依据临床症状和病变部位可分为脑型、脑脊髓型和脊髓型。另外有一种更为凶险的情况，称为急性出血性白质脑炎，常见于青壮年，病前1-14天可有上呼吸道感染史，常呈暴发起病，病情凶险，临床表现为高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，症状及体征迅速达到高峰，不少病例在2-4天，甚至数小时内死亡。
脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。青壮年多发，亦可见于儿童，患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，在此基础上突然出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等。严重者四肢瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动示意。还可出现眼震、眼球协同运动障碍。多数脑桥中央髓鞘溶解症患者的预后差，死亡率较高，可与数日或数周内死亡，也有少数存活
