漏斗胸是先天性发育畸形,与家族遗传有关,是胸骨,肋软骨及部分肋骨向脊柱凹陷,使前胸壁呈漏斗状的一种畸形,绝大多数从第二或第三肋软骨水平开始向内凹陷,至剑突上方形成最低点。年龄小的患者畸形常常是对称的,随年龄增长,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨凹陷较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差,青春期后脊柱侧弯逐渐明显。畸形压迫心肺,使心脏向左侧位移。
【诊断标准】
1.临床表现及体征
(1)胸骨下端前胸壁向内凹陷。
(2)生长发育迟缓,体制差,易感冒,常有反复呼吸道感染,支气管炎,肺炎,咳嗽,发烧。
(3)年龄大的患者可因心脏受压,心排量减少,而出现疼痛,还可以伴有心律失常及心脏杂音。
(4)患者还可能有精神抑郁,性格孤僻等心理改变。
2.检查
(1)肺活量减少,残气量增多,活动耐量降低。
(2)X线心影向一侧移位,并有中心透过渡增强,侧位片胸骨脊柱间隙缩小。
(3)漏斗胸畸形程度测定
1)漏斗指数,axbx/AxBxC a为漏斗胸凹陷纵径,b为凹陷横径,c为凹陷深度;A胸骨长度,B 胸廓横径,C胸骨角至脊柱最短距离。
漏斗指数大于0.3为重度畸形,0.2-0.3为中度畸形,小于0.2为轻度畸形。
2)漏斗凹陷容积测定:以患者仰卧位凹陷部位的水容量来表示,重度畸形可以容纳200ml。
【治疗原则】
1.手术纠正畸形,目的是解除压迫,矫正畸形,恢复心肺功能,消除患者心里负担。
2.最佳手术时机为3-7岁。
3.常用手术方法
(1)胸骨肋骨抬高术 正中切口或双侧乳腺下横切口。切除畸形的二至七肋软骨,使胸骨抬高,胸壁恢复五常形态,并用金属支撑物固定,一年后取出支撑物。
(2)带蒂胸骨反转术
将胸骨充分游离,并在并在第二肋间水平横断胸骨,但要保留两侧胸廓内动脉和腹直肌,将胸骨翻转180度,两侧胸廓内动脉和腹直肌呈交叉状,用不锈钢丝固定胸骨,胸骨最凹陷处变为最突出部位。