在呼吸系统疾病中,人们对间质性肺病的认识相对较为浅显。广义地讲,间质性肺病不是一种疾病,而是一组疾病,具体病种近200种,它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群,病变可波及细支气管和肺泡实质,因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。
目前引起间质性肺病的已知原因有:与结缔组织疾病相关的间质性肺病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等),与职业相关的间质性肺病(如尘肺、硅肺等),与药物相关的间质性肺病(如胺碘酮、甲氨蝶呤所致疾病等),与环境相关的间质性肺病(如过敏性肺炎等),原因未明的间质性肺病称为特发性间质性肺炎(如特发性肺纤维化)。
气促是间质性肺病最常见的首发症状,渐进性加重,查体可见杵状指,双下肺吸气末捻发音或湿啰音。通常没有肺外表现,也可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
高质量的胸部高分辨CT和肺功能检查(包括弥散功能、容量和通气功能)在间质性肺病的初筛中起了重要作用。若明确为间质性肺病,需进一步鉴别属于哪一类间质性肺病,支气管肺泡灌洗术(液性肺活检)具有重要价值,肺活检(经支气管镜、经皮、开胸等)对于明确诊断更为特异。
由于病种繁多、性质各异、预后不同,治疗需根据各自的最终诊断而定。